Болезнь Уиппла (липодистрофия кишечника, липогеноматоз кишечника, артропикардитат стеаторея, брюшной кистозный лимфангиоматоз) впервые описал Г. Уиппл в 1907 году. Причины и механизмы развития болезни не были полностью выяснены. По словам Уиппла, липодистрофия кишечника является результатом неполной хронической обструкции дренажных брюшных лимфатических сосудов и торакального лимфатического потока. Однако эта теория не может объяснить накопление внутриклеточных лимфатических структур макрофагов, содержащих большое количество PAS-чувствительных гликопротеинов. В связи с этим большинство современных авторов принимают болезнь Уиппла как системное заболевание организма, такое как тезаурусмоз. Основные изменения в липогранулематозе кишечника наблюдаются в тонком кишечнике, брыжейке, брыжеечные лимфатических узлах и брюшине (брюшную полость). Как правило, тонкая кишка раздувается, ее стенка утолщена, а подкладка раздута, темно-окрашенная, местами с характерными желтыми пятнами и кровотечением.
PAS-положительные макрофаги, занимающие слизистую оболочку lamina propria.
Симптомы болезни Уиппла
Начало болезни нетипично. Чаще всего это начинается с неспецифических диспептических проявлений — отсутствие аппетита, отечность, больше газа, иногда стойкая рвота. Типичными симптомами болезни Уиппла являются тяжелая и изнурительная диарея, сжимающая боль в животе и появление «жирных» стульев без слизи и крови. Частая необъяснимая температура увеличивается, и часто наблюдаются постоянные и неинвазивные боли в суставах, которые иногда предшествуют кишечным симптомам. Относительно меньше — полисерозиты и эндокардит. В тяжелых случаях липодистрофии кишечника пациенты сильно истощены, имеют тенденцию к гипотонии (низкое кровяное давление) и часто коллапсируют. Хотя редко, лимфатические структуры печени и селезенки также могут быть затронуты.
Диагностика болезни Уиппла
Диагноз болезни Уиппла является сложным и основана на всех данных — клинических, лабораторных, инструментальных, биопсии.
Обследование — это обобщенное увеличение лимфатических узлов, которые безболезненны, мягки. Желудок распухший, болезненный, в некоторых случаях, увеличенная печень и селезенка.
Лабораторные тесты являются типичными. Анемия, увеличение ЭПР, лейкопения (снижение лейкоцитов), низкий уровень протеина крови и снижение уровня холестерина.
В исследовании стула всегда обнаруживаются серьезные отклонения в потреблении жира и сопутствующие нарушения при проглатывании жирорастворимых витаминов А и К и кальция.
При рентгенологическом исследовании болезни Уиппла почти всегда характерны небольшие изменения в кишечнике: ускоренный проход, измененная подкладка, неправильное распределение контрастного вещества.
Большая часть диагноза липодистрофии кишечника — это исследование биопсии тонкого кишечника или лимфатического узла. Микроскопически обнаруживается отек, дилатационной лимфатических сосудов лимфостаз (застой лимфы) поврежденные кишечные железы, инфильтрации макрофагами, давая интенсивную положительную реакцию PAS-благодаря наличию специфических гликопротеинов включений.
Болезни с такими симптомами, как болезнь Уиппла, включают хронический энтерит,спру, целиакию, поражения поджелудочной железы и др (экскреция с высоким содержанием жира и стул) и плохой синдром всасывания. В таких случаях характерна типичная клиническая триада — диарея, лихорадка, боль в суставах и особенно обнаружение PAS-чувствительных макрофагов в лимфатических узлах и слизистой оболочке кишечника.
Лечение болезни Уиппла
В большинстве случаев болезнь Уиппла прогрессирует. Пациенты болеют, получают спонтанные переломы костей, в конечном итоге, заканчивают полное истощением. Средняя продолжительность заболевания составляет от 1 года до 6 месяцев до 2 лет. Часто пациенты также умирают от некоторых осложнений — вторичные инфекции, главным образом легкие; сердечно-сосудистая слабость; от тромбоэмболических событий. В некоторых случаях липодистрофия кишечника имеет относительно мягкий курс с разными периодами улучшения. Лечение болезни Уиппла до нескольких лет назад было чисто симптоматичным, частые переливания крови, лечение витаминами. В настоящее время используется комбинированное лечение антибиотиками, чаще всего группа тетрациклина и кортикостероиды. Диетический режим лидирует в лечении. Рекомендуется ограничивать жир и обогащать продукты белками.
Болезнь Уиппла
Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) - весьма редкое инфекционное заболевание, при котором происходит блокада лимфатических сосудов тонкой кишки мукополисахаридными комплексами бактериального происхождения.
К этиологическим агентам болезни Уиппла (БУ) относят Tropheruma whippelii. Описано около 300 случаев БУ, преимущественно у взрослых. ^ Клиническая картина. В начале заболевания преобладают внекишечные проявления болезни: полиартрапгии, артриты, боли в животе, бронхит, субфебрильная температура. Симптомы могут сохраняться годами, в последующем появляются признаки нарушения кишечного всасывания: учащенный, обильный, водянистый стул, иногда с примесью крови. Из других жалоб характерны схваткообразные боли в эпигастрии, вздутие живота, тошнота, рвота, чередование поносов с запорами. Из внекишечных жалоб могут отмечаться полиаденопатия, узловатая эритема. В дальнейшем прогрессируют системные поражения (панкардит, полисерозит, спленомегалия), неврологическая симптоматика (атаксия, нистагм, тремор, деменция), развивается кахексия.
Диагностика. Решающим в диагностике БУ является гистологическое исследование биоптата слизистой оболочки тонкой кишки, позволяющее выявить деформированные булавовидные ворсины из-за большого количества лимфы и выраженную инфильтрацию собственного слоя слизистой оболочки макрофагами - полигональными клетками с зернистой цитоплазмой.
Лечение. Показаны антибактериальная терапия (доксициклин, клиндомицин, тетрациклин, бисептол) длительно (6-12 мес), заместительная терапия (витамины, электролиты, минералы) при выраженном нарушении кишечного всасывания: полноценное питание с назначением высококалорийной, богатой белком и витаминами диеты.
Иммунодефицитные состояния
Синдром хронической диареи вследствие нарушенного кишечного всасывания может быть одним из первых и даже ведущим клиническим проявлением при различных формах иммунологической недостаточности. Основные варианты иммунодефицитных состояний (ИДС), которые могут протекать с рецидивирующими или хроническими диареями, представлены в таблице 2.
Иммунологическое обследование для исключения ИДС следует проводить, если:
В семье есть больные с установленным ИДС;
Ребенок страдает хроническими или часто рецидивирующими инфекциями ЛОР-органов и бронхолегочной системы, а также кожи и слизистых оболочек (абсцессы, панариции, фурункулез, периодонтиты, кандидоз);
Ребенок плохо прибавляет в весе;
У ребенка диагностируются инфекции, вызванные маловирулентной или оппортунистической флорой;
Ребенок страдает аутоиммунными или аллергическими заболеваниями.
Лечение диареи при ИДС симптоматическое; при установленном дефекте по возможности проводится заместительная терапия. При комбинированных ИДС показана пересадка костного мозга.
| Таблица 2. Иммунодефицитные состояния, которые могут быть причиной хронической диареи | |
| Поврежденное звено иммунитета | Нозология |
| В-клеточные ИДС | Х-сцепленная агаммаглобулинемия, общий вариабельный иммунодефицит, селективный дефицит IgA, IgM |
| Т-клеточные ИДС | Врожденная аплазия тимуса (синдром Ди Джорджа), хронический кожно-слизистый кандидоз, СПИД |
| Комбинированные ИДС | Агаммаглобулинемия швейцарского типа, атаксия-телеангиэктазия, дефицит аденозиндезаминазы |
| ИДС с недостаточностью фагоцитоза | Хроническая грануляционная болезнь, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы или - миелопероксидазы лейкоцитов, синдром Чедиака-Хигаси |
| Дефекты системы комплемента | Врожденный ангионевротический отек |
| Иммунопролиферативные заболевания | Болезнь тяжелых цепей |
Нейроэндокринные опухоли желудочно-кишечного тракта и эндокринные заболевания
К этой группе заболеваний относят новообразования, исходящие из эндокринных клеток пищеварительной системы, способных продуцировать биологически активные вещества (гормоны, пептиды, амины).
В настоящее время выделено более 20 различных эндокринных клеток, локализующихся в слизистой оболочке кишечника и в поджелудочной железе.
Характеристика и диагностические критерии основных нейроэндокринных опухолей представлены в таблице 3. К числу эндокринных нарушений, протекающих с хронической диареей, относятся тиреотоксикоз, сахарный диабет, недостаточность надпочечников, гипопаратиреоз, аутоиммунный полигландуллярный синдром I типа. Высвобождающиеся из опухолевой ткани при медуллярном раке щитовидной железы биологически активные вещества также способны усиливать секрецию в кишечнике и вызывать длительную диарею.
Лечение. В лечении нейроэндокринных опухолей в последние годы стал широко использоваться синтетический аналог соматостатина - сандостатин. При различных опухолях приме-
| Таблица 3. Характеристика основных нейроэндокринных опухолей жалудочно-кишечного тракта | |||
| Опухоль | Первичный гормональный эффект | Клинические симптомы | Диагностика |
| Гастринома | Гиперсекреция соляной кислоты в желудке | Множественные пептические язвы, боль в животе, повторные желудочные кровотечения, диарея | |
| Соматостатинома | Ингибирование секреции инсулина, гастрина, серотонина, панкреатического полипептида | Сахарный диабет, диарея, стеаторея, камни желчных протоков, агастринемия, дистрофия | Высокий уровень соматостатина и низкий гастрина, выявленные радиоиммунным методом |
| Глюкагонома | Гликогенолиз, липолиз | Сахарный диабет, диарея, буллезные высыпания на коже, венозный тромбоз, анемия, дистрофия | Сцинтиграфия с применением аналога соматостатина, меченного радионуклидом |
| Вилома | Массивная секреция жидкости и электролитов в тонкой кишке | Тяжелая водная диарея, покраснение лица, гиперкалиемия, гипохлоргидрия, эксикоз, кахексия | Высокий уровень вазоактивного интестинального полипептида (от 200 пг/мл}, выявленный радиоиммунным методом |
| Инсулинома | Гипогликемия, гипер, инсулинемия | Приступы голода, спутанность сознания, судороги | Снижение уровня глюкозы крови в 2-3 раза и повышение инсулина |
| Карциноид | Гиперпродукция серотонина, усиление моторики кишечника | Внезапное диффузное или пятнистое покраснение кожи лица, груди и плеч, ощущение жара в коже верхней половины тела, диарея, бронхоспазм | Высокий уровень серотонина в крови и 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче |
нение этого препарата позволяет достичь положительного эффекта: замедлить прогрессирование или даже уменьшить размеры опухоли, в той или иной степени восстановить нарушенный метаболизм. При злокачественном характере опухоли проведение терапии сандостатином целесообразно сочетать с интерферон- или химиотерапией. В случае локального расположения опухоли показано радикальное хирургическое лечение.
Редкие формы мальабсорбции
Под термином «мальабсорбция» понимаются синдромы нутритивной недостаточности, возникающие при нарушении полостного, пристеночного, мембранного пищеварения и транспортных механизмов тонкой кишки. Следует различать первичные и вторичные формы нарушенного кишечного всасывания, имеющие разнообразные клинические проявления (рис.). Часто, но далеко не всегда синдром мальабсорбции сопровождается длительной диареей.
Экссудативная энтеропатия
Экссудативная знтеропатия - синдром, при котором происходит нарушение обмена белка из-за повышенного выделения плазменных белков через кишечную стенку в просвет кишки
Рис. Клинические проявления синдрома мальабсорбции.
и потери их с калом. В норме плазменный белок, попадающий в просвет кишки, гидролизуется до аминокислот, которые в последующем реабсорбируются.
Различают первичную и вторичную экссудативную энтеропатию (ЭЭ). Первичная ЭЭ - очень редкое заболевание - обусловлено врожденной лимфангиоэктазией кишечника. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, однако возможен и доминантный тип наследования с различной экспрессивностью патологического гена. Вторичная ЭЭ может развиться на фоне различных хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, таких как целиакия, синдром Золлингера-Эллисона, нарушения проходимости главного лимфатического протока, НЯК, БК, болезнь Гиршпрунга, цирроз печени, а также при нефротическом синдроме, недостаточности кровообращения, иммунодефицитах, онкологических заболеваниях и пр.
Клиническая картина. Первичная ЭЭ (лимфангиоэктазия) развивается постепенно, и на ранних стадиях потери белка с фекалиями компенсируются его повышенным синтезом в печени. В клинической картине преобладает отечный синдром в связи с гипопротеинемией. Отеки обычно больше выражены на нижних конечностях, могут быть асимметричными. Часто
Таблица 4. Основные причины и клинические особенности редких форм мальабсорбции
| Мальабсорбция | Тип наследования, причина болезни | Манифестация болезни | Клинико-лабораторные особенности |
| Глюкозы, галактозы | А-P тип* дефект активного транспорта в энтероцитах | В первые дни жизни | Частый (до 20 раз), кислый, водянистый стул, жажда, метеоризм, фебрилитет, дегидратация, гипотрофия, гипогликемия, глюкозурия |
| Фруктозы | Дефицит фруктоза-1 фосфатальдолазы | При введении в рацион фруктов соков | Коликообразные боли в животе, метеоризм, диарея, тошнота, рвота, гепатомегалия, гипогликемия, метаболический ацидоз, гиперлактатемия, фруктозурия |
| Жиров (абеталипо- протеинемия) | А-P тип, дефицит апопротеина В - транспортная система липидов | На первом году жизни | Анорексия, диарея, стеаторея, боли в животе, затем неврологическая симптоматика (тремор, снижение рефлексов, дизартрия, атаксия}, пигментная ретинопатия, дегенерация сетчатки |
| Жиров (семейная гипобеталипо-протеинемия) | А-Д тип, не образуются триглицериды в организме | Клинически похожа на абеталипопротеинемию, но течение более благоприятное, без поражения нервной системы и глаз, В плазме - низкая концентрация триглицеридов | |
| Витаминов(кобаламина - В12) | А-Р тип, нарушается адсорбция кобаламина | В1-5 лет | Поносы чередуются с запорами, задержка психомоторного и физического развития, глоссит, стоматит, позднее - спастичность, атаксия |
| Витаминов (фолиевая кислота) | А-P тип, нарушается синтез пуринов, образование ДНК | В первые месяцы жизни | Задержка психомоторного развития, диарея, стоматит, судороги, мегалобластная анемия |
| Минеральных веществ (цинка – энтеропатический акродерматит} | А-P тип, изменяется функция более 200 цинксодержащих энзимов | При переходе на искусственное вскармливание | Задержка развития, анорексия, водянистая диарея, сыпь вокруг рта и носа, за ушами, гиперкератоз, алопеция, деформация ногтей, блефарит, конъюнктивит, рецидивирующие инфекции |
| Минеральных веществ (медь - болезнь Менкеса) | Рецессивный Х- сцепленный тип | С рождения | Часто недоношенность, задержка развития, мышечная дистония, судороги, внешний вид (микрогнатия, раздутые щеки, дистрофия и ломкость волос, остеопороз, спонтанные переломы) |
| Электролитов (хлоридная диарея) | А-Р тип, нарушается обратный транспорт иона хлора из кишки | С рождения | Недоношенность, увеличение живота, парез кишечника. Водянистая диарея, водно-электролитные нарушения, метаболический алкалоз, остеопороз |
| Желчных кислот | Врожденный дефект активного транспорта | На 1-м году жизни | Дефицит массы тела, многолетняя водянистая диарея, стеаторея, снижение уровня желчных кислот в крови и моче, оксалурия |
" Аутосомно-рецессивный тип наследования
возникают полостные отеки: гидроперикард, асцит, гидроторакс. Значительные потери кальция через желудочно-кишечный тракт приводят к гипокальциемии, тетаническим судорогам; развивается также гипокалиемия, проявляющаяся мышечной гипотонией, слабостью, утомляемостью. Нарушение обмена витаминов (фолиевая кислота, В2, В,) сопровождается изменениями со стороны кожи и слизистых оболочек (дерматит, глоссит, стоматит). Кишечный синдром, который у больных с ЭЭ бывает выражен в разной степени, проявляется упорными поносами, полифекалией, вздутием живота, стеатореей. Болезнь имеет хроническое течение и неблагоприятный прогноз.
Диагностика. Диагностика, помимо клинических данных, основывается на:
Данных эндоскопического исследования (гипертрофия слизистой оболочки с многочисленными выбухающими лимфатическими фоликулами);
Результатах биопсии слизистой оболочки тонкой кишки - дилатация лимфатических сосудов;
Данных контрастной лимфографии.
Лечение. Специфического лечения не существует. Несколько облегчает течение болезни лечебное питание с введением повышенного количества белка и ограничением жиров, особенно животного происхождения. Для лучшего всасывания липидов предпочтительнее использование смесей на основе среднецепочечных триглицеридов. Коррекция нарушений белкового обмена осуществляется с помощью гидролизатных смесей и парентерального питания. Назначение глюкокортикоидов (преднизолон в дозе 1,5-2,0 мг/кг в сутки длительно) позволяет в ряде случаев стабилизировать процесс и добиться улучшения состояния больного. Проводится посиндромная коррекция дефицитных состояний.
| Дифференциальный диагноз заболеваний, сопровождающихся синдромом диспепсии | |||
| Критерии дифференциального диагноза | Простая диспепсия | Парентеральная диспепсия | Дизентерия |
| Эпиданамнез | Контакта с инфекционными больными нет | Может быть контакт с больными вирусными и другими заболеваниями (реже желудочно-кишечными) | Может быть контакт с больными желудочно-кишечными заболеваниями |
| Погрешности в диете | Имеются | Нет | Нет |
| Возраст | В основном дети до 6 мес, реже до 1-1,5 лег | Тоже | Реже до 6 мес, с возрастом частота заболеваний увеличивается |
| Характер и кратность стула | 5-6 раз (на 2-3 раза чаще, чем по возрасту). Жидкий, зеленый, с белыми комочками, с зеленоватой, прозрачной, стекловидной слизью. Чаще с кислым, реже с гнилостным запахом | Такой же как при простой диспепсии | Частый, скудный, жидкий или кашицеобразный, с изолированной мутной слизью, с гноем и прожилками крови. Дефекация болезненна. Могут бьпь тенезмы или их эквиваленты |
| Рвота | В первые дни заболевания 1-3 раза после еды | То же | В первые 2 дня 2-3 раза. При токсических формах - частая |
| Температура тела | Нормальная, редко повышается до 37,2-37,5°С | Как правило, высокая | Нормальная, субфебрильная, может бьпь высокой в течение 1-3 дней |
| Симптомы токсикоза | Нет | Есть | Могут бьпь (чаще нейротоксикоз) |
| Симптомы зксикоза | Возможны небольшая жажда, сухость кожи | В тяжелых случаях | Могут бьпь |
| Состояние органов брюшной полости | Вздутие живота, колики. Небольшая болезненность по всему животу | Тоже | Живот втянут, при пальпации - дефанс и болезненность в левой подвздошной области, где определяется урчащая спазмированная сигмовидная кишка. Могут бьпь зияние ануса, выпадение прямой кишки |
| Копрограмма | Слизь (+,++), лейкоциты -1-2 в поле зрения. Нейтральный жир (+,++), жирные кислоты (+,++), мыла (+,++). Перевариваемая клетчатка (+,++) крахмал вне-и внутриклеточно | Тоже | Слизь (+,++++), |
| Бактериологическое исследование кала | Отрицательное | Тоже | Высев возбудителей дизентерии |
| Серологические и другие исследования | Отрицательное | То же | Реакция Видаля с дизентерийной группой, положительная в динамике болезни |
* Особенно информативно исследование биоптата кишки у ребенка, находящегося на длительной безглиадиновой диете, с последующей повторной щенную пищу, может сопротивляться в дальнейшем ограничению диеты.
| Кишечная коли-инфекция | Сальмонеллез | Стафилококковая диарея | Вирусная диарея |
| Тоже | Тоже | То же, могут быть гнойные инфекции у ребенка или окружающих | Контакт с больными вирусными заболеваниями |
| Нет | Нет | Нет | Нет |
| Дети с первых месяцев жизни до 2,5-3 лет | Любой, но чаще более старшие дети | Любой, но чаще дети до 1 года | Тоже |
| Жидкий, впитывается в пеленку, водянистый с малым количеством каловых масс, равномерно перемешанных со слизью, ярко-желтый, от 5 до 20 и более раз в сутки. Дефекация безболезненна | Обильный, пенистый, брызжущий, зловонный, зеленый, напоминает болотную тину или лягушачью икру (симптомы гастроэнтерита преобладают). Дефекация безболезненна | Чаще энтеритический, жидкий, равномерно перемешан со слизью, некоторые порции ярко-оранжевого цвета. Запах сырости. Если процесс распространился на толстый кишечник - колитический стул |
Болезнь Уиппла (син. болезнь Уиппля, болезнь Виппла, липогранулематоз брыжейки, липофагический кишечный гранулематоз, кишечная липодистрофия, интестинальная липодистрофия) - довольно редкая системная патология, при котором наиболее часто поражается тонкий кишечник. По мере прогрессирования в патологический процесс могут вовлекаться органы пищеварительной, нервной и сердечно-сосудистой систем.
Возбудителем заболевания служит малоизученная на сегодняшний день бактерия Tropheryma whippelii. Основным провоцирующим болезнь фактором принято считать снижение сопротивляемости иммунной системы.
В клинической картине будут преобладать симптомы со стороны пораженного органа или системы. Часто выражается повышением температуры, расстройством стула, продуктивным кашлем, судорожными припадками и снижением остроты зрения.
Диагностика болезни Уиппла в обязательном порядке должна носить комплексный подход. Лабораторные тесты необходимы для выявления болезнетворного агента, а инструментальные процедуры - для выявления степени повреждения внутренних органов.
Тактика терапии носит консервативный характер и заключается в приеме медикаментов и соблюдении щадящего рациона. Стоит отметить, что лечение занимает длительный промежуток времени, в среднем - 2 года.
Этиология
После инфицирования бактерии активно увеличивают численность в иммунных клетках, которые носят название макрофаги. У здорового человека они выполняют функцию поглощения и разрушения инфекционных агентов, однако в этой ситуации бациллы остаются невредимыми.
Структурно измененные макрофаги начинают скапливаться в слизистой оболочке тонкого кишечника, что приводит к резкому снижению всасывания питательных веществ. Это обусловлено тем, что их транспорт прерывается на уровне кишечника, а в оболочке формируются отложения жира ().
Еще больше усугубляют проблему изменения во всасывании витаминов, минералов и иных питательных веществ. Затем патологический процесс распространяется на внутрибрюшные лимфатические узлы, миокард и перикард, суставы и брюшную полость, плевру и мозг.
Клиницистами было установлено, что у некоторых здоровых людей, т. е. при отсутствии характерных признаков болезни, бактерия может выделяться со слюной.
Кроме инфекционной причины, в развитии заболевания играет важную роль реакция организма. Главные предрасполагающие факторы:
- снижение иммунитета;
- хронические проблемы с ЖКТ;
- отсутствие полноценного питания.
Стоит отметить, что основную группу риска составляют лица в возрасте 40–50 лет, однако не исключается вероятность развития болезни у людей другой возрастной категории. Примечательно, что наиболее часто страдают от такой разновидности инфекции мужчины.
Классификация
По мере протекания болезнь Уиппла проходит несколько стадий, которые постепенно развиваются друг за другом:
- 1 этап - появляются внекишечные симптомы. Часто поражается только одна система, например, суставы или лимфатические узлы. Основным признаком выступает постоянно повышенная температура тела.
- 2 этап - наблюдается развитие нарушения протекания процессов пищеварения и возникновение последствий, связанных с этим, например, расстройство стула и резкое снижение массы тела.
- 3 этап - отмечается вовлечение в патологию разных внутренних органов, среди которых могут быть сердце, легкие, нервная система.
Заболевание имеет только хроническое течение.
Симптоматика
Несмотря на то, что болезнь Уиппла имеет инфекционную природу, точных данных касательно длительности инкубационного периода в настоящее время нет.
Первые клинические проявления:
- резкое повышение температурных показателей до 38 градусов и выше;
- мышечные и суставные боли;
- сильный озноб;
- опухание и покраснение кожи над пораженным суставом;
- увеличение лимфатических узлов - их подвижность сохраняется, а при пальпации болей не возникает.
Постепенно начинает развиваться кишечная или интестинальная симптоматика:
- расстройство акта дефекации, что выражается в обильной диарее - частота позывов к опорожнению кишечника может достигать 10 раз в сутки;
- пенистая консистенция фекалий и их светло-коричневый окрас - в некоторых случаях каловые массы приобретают дегтеобразную консистенцию, что указывает на нарушение свертываемости крови или развитие внутренних кровоизлияний;
- прогрессирующее снижение массы тела;
- схваткообразные болевые ощущения, локализующиеся в районе пупка и часто возникающие после потребления пищи;
- тошнота, изредка приводящая к рвотным позывам;
- отвращение к пище;
- отечность и воспалительное поражение языка;
- увеличение размеров живота;
- повышенное газообразование;
- быстрая утомляемость.
Наблюдаются изменения со стороны кожного покрова:
- появление участков гиперпигментации;
- сухость и шелушение кожи;
- подкожные кровоизлияния;
- уплотнение кожных покровов.
На вовлечение в патологический процесс легких указывают:
- сильный кашель с выделением мокроты;
- болезненность в области грудной клетки;
- стойкое понижение значений кровяного тонуса;
- одышка;
- незначительное возрастание температуры.
Повреждение нервной системы выражается в следующих нарушениях:
- слабоумие;
- судорожные припадки;
- паралич верхних или нижних конечностей;
- расстройство речевой функции;
- нарушения сна;
- снижение памяти.
В некоторых случаях страдают органы зрения:
- ночная или «куриная» слепота;
- воспалительное поражение оболочек глаз;
- потемнение кожи вокруг глаз.
Клинические проявления развиваются как у взрослых, так и у детей. Необходимо помнить, что степень выраженности симптомов у ребенка может быть намного выше, нежели у лиц среднего или старшего возраста.
Диагностика
Поставить диагноз «болезнь Уиппла» может только клиницист на основании результатов широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований.
При возникновении характерных симптомов стоит пройти консультацию у терапевта, который в обязательном порядке должен самостоятельно выполнить ряд манипуляций:
- изучение истории болезни и сбор жизненного анамнеза;
- оценка состояния кожных покровов и органов зрения;
- измерение показателей температуры, сердечного ритма и кровяного тонуса;
- прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
- детальный опрос - для выяснения первого времени возникновения и степени выраженности симптоматической картины.
Следующий шаг диагностики - лабораторные исследования:
- общеклинический анализ крови;
- биохимия крови;
- гемограмма;
- копрограмма;
- ПЦР-тесты;
- анализ каловых масс на яйца гельминтов и скрытую кровь;
- гистологическое изучение биоптата.
Самые информативные инструментальные процедуры:
- рентгенография брюшины;
- ФГДС;
- ультрасонография органов брюшной полости;
- ирригоскопия;
- биопсия;
- ЭхоКГ.
В качестве дополнительных диагностических мероприятий, чтобы поставить диагноз болезнь Уиппла, нужны консультации у таких специалистов:
- невролог;
- кардиолог;
- гастроэнтеролог;
- ревматолог;
- педиатр - при развитии заболевания у ребенка.
Лечение
Устранение болезни Уиппла занимает довольно продолжительный промежуток времени и предусматривает применение только консервативных терапевтических методов.
Медикаментозное лечение предполагает прием таких средств:
- гормональные противовоспалительные вещества;
- ферменты;
- антибактериальные средства;
- общеукрепляющие препараты;
- лекарства для улучшения всасывания питательных веществ;
- минерально-витаминные комплексы;
- препараты калия, магния, железа и кальция.
Во время терапии пациентам важно соблюдать высококалорийную диету с большим содержанием белков. Это означает, что в рацион в обязательном порядке должны входить такие продукты:
- нежирные сорта мяса и рыбы;
- кисломолочная продукция;
- соя и каши;
- морепродукты;
- овощные супы;
- пшеничный хлеб;
- компоты и некрепкий чай;
- зелень и салат;
- бобовые культуры;
- овощи и фрукты, приготовленные путем запекания или пропаривания.
- кондитерские изделия;
- свежая сдоба;
- щавель и шпинат;
- кулинарные жиры;
- жирные и острые блюда;
- полуфабрикаты;
- субпродукты;
- сладости и мороженое;
- острые соусы и пряности;
- кофе и алкоголь.
Возможные осложнения
При полном отсутствии терапии болезнь Уиппла может привести к смертельно опасным осложнениям:
- поражение миокарда;
- крайняя степень истощения;
- утрата трудоспособности;
- частые рецидивы;
Профилактика и прогноз
Чтобы снизить вероятность развития заболевания, людям следует соблюдать несколько несложных правил. Профилактические рекомендации включают:
- полный отказ от пагубных пристрастий;
- рациональное питание;
- постоянное укрепление иммунной системы;
- комплексное устранение гастроэнтерологических и любых иных хронических патологий, которые могут спровоцировать развитие болезни Уиппла;
- регулярное прохождение полного обследования в медицинском учреждении.
Симптомы и лечение болезни Уиппла влияют на прогноз, который считается условно благоприятным. Это обусловлено тем, что полностью вылечить заболевание невозможно, однако соблюдение терапевтических правил может помочь достичь длительной ремиссии.
Стоит отметить, что без квалифицированной помощи люди умирают через несколько лет с момента возникновения кишечных клинических проявлений. К летальному исходу могут привести осложнения.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Болезнь Уиппла (англ. Whipple"s disease ) - системное хроническое заболевание с обязательным поражением тонкой кишки , интестинальная липодистрофия. Болезнь Уиппла вызывается повсеместно распространёнными бактериями вида Tropheryma whipplei . Болезнь Уиппла встречается очень редко, примерно 0,5–1 случай на 1 миллион населения.
Впервые описана в 1907 году американским врачом, лауреатом Нобелевской премии Джорджем Уипплом (англ. George Hoyt Whipple; 1878-1976; на фотографии).
Первичное инфицирование Tropheryma whipplei происходит в раннем детстве фекально-оральным путём и протекает бессимптомно или в виде одной из острых форм.
Развёрнутой клинической картине болезни Уиппла предшествует стадия, для которой характерны длительные неопределённые симптомы в виде слабости, субфебрильной температуры и артралгия. Первые проявления болезни Уиппла: чаще всего лихорадка и боли в суставах. Позже, иногда через несколько лет, появляются водянистая диарея , стеаторея , боли в животе , пациент худеет, не редко кишечное кровотечение. Наиболее частым объединяющим признаком болезни Уиппла является мигрирующая артралгия, артрит или полиартрит. Они наблюдаются у 65-90% больных и могут быть без желудочно-кишечных симптомов (А.И. Парфёнов, с. 366).
Характерным признаком болезни Уиппла является наличие крупных ШИК-положительных макрофагов инфильтрирующих собственную пластинку слизистой оболочки тонкой кишки (И.В. Маев, А.А. Самсонов). Однако у больных СПИДом можно видеть Micobacterium aviumintracellulare , сходную с вызывающую болезнь Уиппла Tropheryma whipplei . Близкие гистологические картины наблюдаются, когда микроорганизм, например, Rhodococcus equi, Histoplasma capsulatrum, Bacilla cereus или аналогичный, располагается интрацеллюлярно (А.И. Парфёнов, с. 368).
Для лечения применяют различные антибиотики (тетрациклин , триметоприм/сульфаметоксазол, пенициллин, цефалоспорины). Начинают с цефтриаксона (2 г в день внутривенно) или пенициллина G (1,5–6 млн единиц внутривенно каждые 6 часов). Затем назначают длительный курс лечения триметопримом/сульфаметоксазолом (160/800 мг внутрь 2 раза в день в течение года). При аллергии на серосодержащие препараты назначают внутрь пенициллин-VK или ампициллин. Наступает быстрое клиническое улучшение, с разрешением лихорадки и боли в суставах в течение нескольких дней. Симптомы со стороны кишечника проходят в течение 1–4 недель (A.R. Ruiz. с.217).
При отсутствии лечения смертность при болезни Уиппла 100%, при адекватном лечении - ближайший прогноз вполне благоприятный. Длительный - неопределённый из-за возможных рецидивов.
Болезнь Уиппла в МКБ-10 и проекте МКБ-11
По Международной классификации болезней МКБ-10 болезнь Уиппла относится к «Классу XI. Болезни органов пищеварения », блоку «K90-K93 Другие болезни органов пищеварения », основному коду «K90.8 Другие нарушения всасывания в кишечнике », а также дополнительный код (при необходимости уточнения) «M14.8 Артропатия при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках».
Заболевание очень редкое: встречается у одного человека на миллион. Мужчины болеют чаще, чем представительницы женского пола в восемь раз. Возраст, когда обычно обнаруживается патология, – около пятидесяти лет.
Болезнь выражается в бактериальном поражении тонкого кишечника, которое способно создать условия в организме для функционального разлада ряда систем организма. Необходимо при первых подозрениях на регулярные недомогания сразу же обратиться к врачу за консультацией.
Симптомы болезни Уиппла
Признаки заболевания могут быть очень разнообразными. Первые симптомы не показывают на проблемы желудочно-кишечного тракта. Звоночки об этом появляются позднее, иногда через несколько лет.
К основным признакам относят:
- хроническое повышение температуры,
- заболевание суставов:
- болевые ощущения в них, меняющие дислокацию (то в одном суставе боль, то в другом);
- отечность и припухлость суставов;
- поражения лимфатических узлов,
- хронические боли в мышцах и появление в них уплотнений,
- боль в груди,
- влажный кашель.
Спустя какое-то время, иногда два года, а бывает и много больше, становятся заметными разлады пищеварительных органов:
- понос – частые позывы, стул пенистого вида;
- больной заметно худеет,
- тошнота,
- отсутствие аппетита,
- бессилие,
- схваткообразные боли (локализация около пупка),
- признаки авитаминоза,
- вздутие живота,
- пигментация и шелушение кожи.
Дальнейшее развитие болезни вызывает нарушения в работе систем:
- неврологические разлады,
- трахеобронхит,
- заболевания сердца, связанные с поражением разных его составляющих:
- оболочек,
- клапанов,
- мышцы;
- заболевания глаз
- и другие.
Формы
Специалисты разделяют течение болезни на три периода, которые перетекают, в результате прогрессирования патологии, друг в друга, добавляя новую симптоматику.
- На первом этапе происходят нарушения, которые не имеют симптомов о проблемах пищеварительного тракта. Этот период называют стадия внекишечных проявлений.
- Второй этап связан с нарушением всасывания питательных веществ стенкой тонкого кишечника, поэтому становятся заметными разлады в области желудочно-кишечного тракта. Такой период называют интестинальная стадия.
- Последний этап заболевания , когда уже обозначаются сбои в работе систем, называют стадия полиорганных нарушений.
Причины
Почему возникает заболевание – у специалистов эта тема вызвала немало споров. На сегодняшний день принято считать, что причиной патологии является бактерия Tropheryma whippelii.
Этому способствуют такие обстоятельства:
- неполноценное питание,
- иммунитет, ослабленный негативными влияниями на организм (плохой экологией, болезнями, голодом),
- генетическая предрасположенность.
Диагностика
Определить заболевание проблематично, потому что симптоматика может быть очень разной, и на первом этапе нарушения в области желудочно-кишечного тракта не обозначаются. Поэтому, чтобы правильно поставить диагноз, необходимо провести целый комплекс диагностических действий.
Когда диагноз поставлен, назначается комплексное лечение. Болезнь требует от пациента и врача терпения. Лечебный процесс длится не менее года.
В комплекс мероприятий входит:
- Прием препаратов:
- гормонов (если врач находит необходимым),
- антимикробных препаратов (ко-тримоксазол),
- антибиотиков (хорошо подходят тетрациклины, могут быть и другие препараты, например, пенициллины),
- минералов и витаминов.
- Соблюдение диеты №5. Питание должно быть легким, высокобелковым. Количество и ассортимент жирных продуктов значительно ограничивают.
Осложнения
Если человек не обращает внимания на недомогание и не получает медицинской помощи, то болезнь прогрессирует. В результате могут появиться последствия, которые способны угрожать жизни больного.